plummer vinson综合征

时间:2024-10-11 16:39来源:网络作者:www.roola.cn

导读:

Plummer-Vinson综合征(PVS),也称为Paterson-Brown-Kelly综合征或缺铁性吞咽困难,是一种罕见的疾病,其特征是铁缺乏、吞咽困难和食管蹼(食管内的薄组织生长)的三联征。这种病症更常见于中年白人女性,并且与咽部和食管上段的鳞状细胞癌的风险增加有关。

病因

Plummer-Vinson综合征的确切病因尚不清楚。可能的因素包括营养和铁缺乏、遗传倾向和自身免疫。尽管证据尚不充分,铁缺乏在该病症中扮演着重要角色,铁补充可以改善吞咽困难,而铁缺乏可能导致黏膜炎,进而形成食管蹼。

表现

患者通常表现为铁缺乏性贫血、环咽肌后区的吞咽困难和上食管蹼。贫血可能导致呼吸急促、心动过速、虚弱、苍白和反甲。吞咽困难是无痛的,逐渐发展的,最初是固体食物难以咽下,数年后可能发展为液体也难以咽下。

治疗

治疗包括铁补充以纠正贫血和解决与铁缺乏相关的大多数体征。在许多患者中,仅铁补充就能解决吞咽困难。然而,对于更严重的食管蹼引起的吞咽困难,可能需要机械扩张。常用的技术包括内镜球囊扩张或Savary-Gilliard扩张器。

预后

大多数Plummer-Vinson综合征患者对治疗有良好的反应,通常只需要一次内镜扩张就能完全缓解症状。然而,患者有发展为下咽或上食管鳞状细胞癌的增加风险,这可能与慢性铁缺乏有关。

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